【摘要】目的：探討先天性外耳道閉鎖癥的中耳畸形特點、治療方法及其效果。方法：回顧性總結分析1999年1月—2003年12月在我科接受外耳道及鼓室成形術，且有完整隨訪資料的先天性骨性外耳道閉鎖64耳。結果41耳采取直入式徑路即前上徑路,23耳采用乳突徑路。64耳中，有3耳未找到鼓室。61耳中，鼓室及聽小骨存在不同程度的發育異常;同時，術中發現面神經畸形或異常共40耳(65.57%)。術后隨訪1~5年。61耳中，49耳術后(語頻平均)聽力提高>30dBHL(80.33%),氣骨導差縮小至15dBHL以內者32耳(52.46%)。61耳中有6耳于術后3月~2年出現外耳道狹窄而需行再次外耳道成形術，4例術后效果良好，2例拒絕再次手術;2例術后出現鼓膜外側愈合，聽力提高不理想，均因另耳聽力尚可亦拒絕再次手術;術后有3耳出現面癱，2~6月后完全恢復。術后2例出現術腔感染。結論：外耳道區內為骨化型和松質型者可作為直入式徑路的適應證，而混合型或氣房型最好采用乳突徑路。手術步驟無固定術式，須視術中所見，靈活機動處理。

【關鍵詞】外耳;中耳;面神經;畸形;外科手術

先天性外耳道閉鎖是臨床耳科常見的畸形之一，隨著耳顯微手術的廣泛開展，國內相關報道日益增多;同時，顳骨高分辨率CT(HRCT)應用于外耳道畸形患者可明確其畸形的性質和種類，了解中耳及內耳結構的發育情況，為術式的選擇和術后聽力恢復的預測提供重要依據^①。1999年1月—2003年12月在我科接受外耳道及鼓室成形術，且有完整隨訪資料的先天性骨性外耳道閉鎖共有64耳，現報道如下。

1、資料與方法

1.1 臨床資料

1999年1月—2003年12月的5年間在我科接受外耳道及鼓室成形術并有完整隨訪資料的先天性骨性外耳道閉鎖64耳，其中男50例，女14例;年齡3~27歲，平均年齡10.8歲。雙耳畸形10例，2例接受雙耳手術，其他均選擇1耳手術;52例單耳畸形中，左28耳，右24耳。全部病例均合并不同程度耳廓畸形，按Marx對耳廓畸形的分級方法，本組病例中Ⅰ級11耳，Ⅱ級29耳，Ⅲ級24耳。

全部病例均經HRCT檢查(包括軸位和冠狀位)，顯示內耳骨迷路均正常，但鼓室及聽小骨均存在不同程度的發育異常。本組病例中，聽小骨基本正常而僅有鼓室狹窄5耳，合并有聽小骨畸形59耳(92.19%)。其CT表現主要有：(1)錘骨頭與閉鎖板粘連17耳;(2)聽骨鏈呈單塊狀14耳;(3)錘砧關節融合10例耳;(4)錘砧關節融合合并砧骨長腳變短6例耳;(5)砧骨長腳變短6耳;(6)聽骨與閉鎖板融合而不能分辨聽骨影像3耳;(7)錘砧骨發育不良2耳;(8)錘、砧骨前后分離1耳。同時伴有面神經畸形或異常共42耳(65.63%)，其中面神經骨管裂缺18耳，面神經走向異常15耳，面神經骨管裂缺伴走向異常者9耳。本組中有61耳(95.31%)鼓室發育畸形，表現為以上鼓室為主的鼓室狹窄。根據CT圖像中骨性外耳道區骨質結構的不同，按汪吉寶分類法分為硬化型、松質型、混合型和氣房型4型;其中硬化型21耳，松質型15例耳，混合型17耳，氣房型11耳。

1.2 手術方法

合并耳廓Ⅰ級畸形者，取耳內切口;其他合并Ⅱ、Ⅲ級耳廓畸形者作“Z”形切口，同期作耳垂和耳屏成形，3月后再行耳廓成形術。外耳道成形時直徑盡量擴大，最好擴大到1.5cm以上。外耳道暴露的骨壁以替爾氏皮片覆蓋。按Wullstein鼓室成形術的方法分類，Ⅲ型38耳，Ⅱ型16耳，Ⅰ型8耳。

41耳采取直入式徑路即前上徑路(superoanteriorsurgicalapproach)^②：切口直達骨膜，切開并分離骨膜，向前達顴弓根，向上暴露并超過顳線，向后充分暴露乳突。在顳線、顳頜關節和篩區前緣之間的三角區內鉆磨骨質，參照顳骨CT片中顯示的外耳道和鼓室的位置及周圍結構情況，向內逐漸磨去骨質，直到鼓室。然后磨去鼓室外側壁的閉鎖骨板，同時擴大外耳道，充分暴露鼓室，處理鼓室畸形;于鼓室周邊的外耳道磨出一可置放新鼓膜的骨龕，根據聽骨鏈的發育情況重建聽骨鏈，并以顳肌筋膜作鼓膜成形術。

23耳采用乳突徑路^③：切口直達骨壁，尋找有關的標志，如骨部外耳道標志、顴弓根、乳突篩區、乳突前壁與乳突上嵴的交角、顱中窩的硬腦膜等，找到鼓竇，并依此估計耳道的大小和位置。找到鼓竇后，向前經鼓竇入口暴露上鼓室，進入中耳腔，再逐漸向四周擴大，完全開放上鼓室、后鼓室等，充分暴露鐙骨區，處理鼓室畸形;根據具體情況，作相應的鼓室及外耳道成形術。

2、結果

2.1 術中發現

64耳中，有3耳未找到鼓室。61耳中，鼓室及聽小骨存在不同程度的發育異常，同時伴有不同程度面神經畸形或異常。其中，錘骨頭與閉鎖板粘連20耳次，聽骨鏈呈單塊狀13耳次，錘砧關節融合13耳次，錘砧關節融合合并砧骨長腳變短12耳次，單純砧骨長腳變短8耳次，聽骨與閉鎖板融合4耳次，錘砧骨發育不良2耳次，錘、砧骨前后分離2耳次，前庭窗呈裂隙狀2耳次(術中發現與影像學檢查如CT掃描所見有所不同;同時，有的病人1只患耳有多種畸形，故用“耳次”計數，其數目與CT所見有差別)。對前庭窗呈裂隙狀且鐙骨未發育者同期作內耳開窗加鼓室成形術;同時，術中發現面神經畸形或異常共40耳(65.57%)，與CT顯示稍有差別：其中面神經骨管裂缺19耳，包括水平部部分或完全裸露者14耳，錐段裸露者5耳;面神經走向異常14耳;面神經骨管裂缺伴走向異常者7耳。面神經走向異常主要表現為水平段向下移位，錐段向前移位，或自錐段垂直向下，順外耳道底接近鼓環部向前出鼓室。

2.2 手術療效

61耳中，49耳術后(語頻平均)聽力提高>30dBHL(80.33%);氣骨導差縮小至15dBHL以內者32耳(52.46%)。術后隨訪2~7年。61耳中有6耳在3月~1年后出現外耳道狹窄而需行再次外耳道成形術，4例術后效果良好，2例拒絕再次手術。2例術后出現鼓膜外側愈合，聽力提高不理想，均因另耳聽力尚可亦拒絕再次手術。術后有3耳出現面癱，2~6月后完全恢復。術后2例出現術腔感染。29耳耳廓嚴重畸形者中，有21耳于術后半年—2年左右利用自體肋軟骨作支架行耳廓再造術，術后有2例出現皮瓣壞死而軟骨暴露。要注意晚期有軟骨支架吸收變形的可能，應跟蹤隨訪。

3、討論

群體中先天性外耳道狹窄或閉鎖發病率為0.05‰~0.1‰，在門診耳病中約占0.5‰，單耳比雙耳同時患病的機會約多4倍。先天性外耳道閉鎖癥伴耳廓畸形者比單純外耳道閉鎖者較為多見，而且這種病例常伴中耳畸形。在這種病例的手術治療中，存在提高聽力和耳廓整形兩個問題，但無論雙側或單側患者均應以提高聽力為首要目的^④。

3.1 切口的選擇

位置正常的小耳畸形，可行常規耳內切口,本組病例有11耳采用此切口。有29耳耳廓有嚴重的發育畸形，作“Z”形切口，切斷的耳廓分上、下兩部分，將其上半部向后上轉移，其下半部向后下轉移，再作垂直切口擴大創面;此切口可為日后利用殘存耳廓進行整形奠定基礎^⑤。耳廓完全缺如有24耳，采用十字形切口，縱切口長約3cm，橫切口約1cm，掀起四角皮片，切除其皮下組織，術終將四角皮片向內翻轉并縫合于骨膜上;這種切口有利于防止外耳道口狹窄。

3.2 徑路的選擇

直入式徑路即前上徑路，是從閉鎖的外耳道口，即從顳頜關節、顳線和篩區前緣之間的三角區內，由外向內直接磨去外耳道區內的骨質而直達鼓室的方法。它不開放乳突氣房，因而形成的新外耳道接近正常的解剖結構，且可減少術后乳突氣房及術腔感染的機會。選擇前上徑路的主要依據是閉鎖外耳道區內骨質結構的類型。由于硬化型與周圍骨質結構界線清楚，手術沿硬化骨質進行容易找到鼓室。對于松質型的外耳道區亦可采用這種方法，只要鉆磨骨質的方向把握正確，一般在1.5cm左右即可找到鼓室^②。鼓室內存在聽小骨是鼓室的重要依據。本組2耳未找到鼓室，其原因是在開展本術式早期經驗不足、技術不夠嫻熟。汪吉寶等認為氣房型患者的鼓室不易在術中準確定位，而且不可避免地要開放大量氣房，故對此型沒有采用直入式徑路的必要。

本組有23耳采用乳突徑路，即開放乳突腔(乳突切除術)，隨后從后方安全鉆孔，以辨認面神經、外半規管和中耳。韓東一等認為此方法的優點一是依據熟悉的解剖標志有效地進行外耳道及鼓室成形術，二是可通過較早分離骨性閉鎖板及聽骨鏈，減少內耳損傷;但遺留開放的乳突腔，易導致術后不干耳^⑥。本組有1例未能達到鼓室，其原因是鼓室發育異常，面神經斜跨鼓室，阻礙鼓室開放，有面神經損傷之虞而終止手術。顳骨鼓部殘余可能存在或并未發育，中耳腔可能很小，故必須小心勿損傷聽小骨;一旦辨認出聽小骨，即應確定其活動度，從而制定聽骨鏈重建的方法。

3.3 鼓膜及聽骨鏈重建

本組病例中，鼓室及聽小骨存在不同程度的發育異常，聽小骨基本正常而僅有鼓室狹窄者只有5耳。手術中，充分暴露鐙骨區，仔細檢查咽鼓管口、圓窗及卵圓窗。若聽骨鏈正常，鼓膜未發育則僅作鼓膜修補。若3塊小聽骨因發育不良而融合在一起，先將錘骨及砧骨除去，再檢查鐙骨，如活動尚可，將移置物如顳肌筋膜直接置于其上，或行鐙骨加高后移置顳肌筋膜，以形成鼓室腔;如鐙骨固定不能撥動或兩足骨折而足板固定，或卵圓窗缺如，則可除去遺留的錘骨和砧骨后，行前庭開窗術+鼓膜修補術。若術中發現鐙骨、前庭窗及面神經畸形嚴重，則可行內耳開窗術。

對于中耳腔外壁黏骨膜和融合畸形的錘、砧兩骨的去留存在分歧^④。我們認為只要中耳腔外壁黏骨膜不妨礙暴露鐙骨區以及觀察和檢查咽鼓管口、圓窗及卵圓窗，盡可保留該層組織，以便重建符合生理要求的鼓膜。只要融合畸形的錘、砧兩骨存在活動，并有一定的傳音作用，盡可保留原有聽骨鏈。

3.4 并發癥的預防

感染是常見并發癥之一。年齡過小的病人，術后換藥不易合作，傷口最易發生感染;采用乳突徑路的病例術腔過大，氣房暴露，也易導致感染。本組有8例行乳突徑路采用帶蒂顳肌肌瓣縮窄乳突腔效果良好;對于直入式徑路的病例，在鉆磨外耳道時最好收集骨粉，用于填塞外耳道壁暴露的氣房，以減少術后感染機會。因為感染易導致移植物不能完全成活，鼓膜遺留穿孔或術后腔道肉芽組織增生而致外耳道再狹窄。在乳突硬化型或氣化不良的病例中，如進入正常深度仍不能發現鼓室時，應立即停止手術，以免傷及面神經及內耳。前上徑路時，手術在顳線、顳頜關節和篩區前緣之間的三角區內按向前上內的方向鉆磨骨質，上可暴露少部分硬腦膜為標志，前可磨薄顳頜關節囊后壁骨質，暴露部分關節囊而保持囊壁完整一般不會影響其功能。對雙側閉鎖病例，宜在5周歲左右施行手術，因此時乳突發育已逐漸完成，病兒較易接受各項聽功能測試。對單側閉鎖病例，手術也不宜過晚，以免聽功能減退。

術后隨訪2~7年,61耳中，49耳術后(語頻平均)聽力提高>30dBHL(80.33%);氣骨導差縮小至15dBHL以內者32耳(52.46%)。盡量保留中耳腔外壁黏骨膜以便重建符合生理要求的鼓膜;同時，盡量減少鼓膜外側愈合及外耳道再狹窄是提高遠期聽力效果的關鍵。外耳道口狹窄是常見的并發癥，我們認為術中成形外耳道直徑過小是其最主要的原因。一般認為，除去外耳道之骨質，外耳道骨腔直徑應不小于1.5cm，外耳道口處應更大^⑦。本組有6例術后3月~1年出現外耳道狹窄，其中有4例是由于術前估計不足，術中因各種變異而阻礙外耳道擴大所致;2例是源于術后感染。我們認為為了防止外耳道再狹窄，術中應盡量擴大外耳道，直徑達2cm亦不為過;術后外耳道的碘仿紗條填壓、耳道模擴張以及最近NiTi記憶合金擴張支架的應用等只能作為補救措施。因先天性外耳道閉鎖或狹窄的病人往往合并面神經畸形，手術中容易造成誤傷面神經;如術前仔細閱片，術中應用顯微鏡和電鉆，面神經損傷機會可明顯減少，若在面神經監護下手術，損傷完全可以避免。

總之，手術治療目的在于提高聽力及避免面神經損傷，對于兒童及年輕人來說二者都很重要。手術步驟無固定術式，須視術中所見，靈活機動處理。

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